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ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LUCHA CONTRA LAS HEMOGLOBINOPATIAS Y TALASEMIAS.

 

 
 

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HEMOGLOBINOPATIAS

 

QUE ES UNA HEMOGLOBINOPATIA.

 

Grupo de trastornos hereditarios poco comunes que comprometen la estructura anormal de la molécula de hemoglobina. dichos trastornos abarcan a diferentes tipos.

 

ALGUNAS HEMOGLOBINOPATIAS.

 

Algunos tipos de hemoglobinopatias son:

 

Hemoglobinopatia inestable: trastorno provocado  por la sustitución de un aminoácido situado en el interior de la cadena globínica por otro. El grado de hemólisis (ruptura de hematíes) es variable y puede ser incrementado por infecciones o ciertos medicamentos oxidantes. Como tratamiento hay que evitar la toma de medicación oxidante, en algunos casos se realiza esplenectomía (extracción del bazo).          

 

Hemoglobinopatía S  Homocigota (SS) o anemia drepanocitica:  anemia grave con atrofia del bazo, crisis de dolor con fiebre. Como tratamiento hay que evitar cambios de temperatura, la deshidratación e infecciones.       

 

 Hemoglobinopatia  M: trastorno provocado por la perdida de capacidad funcional de la hemoglobina comportándose como metahemoglobina. Cianosis irreversible, a menudo poliglobulia . Carece de tratamiento.

 

 

 
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