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QUE ES UNA TALASEMIA
Es un
trastorno hederitario
que afecta a la
producción de hemoglobina normal (un tipo de proteína de los
glóbulos rojos que transporta oxigeno a los tejidos del
cuerpo). El déficit de ciertas cadenas de hemoglobina (
αlfa, βeta...) causan la destrucción precoz de los glóbulos
rojos antes de alcanzar la maduración completa, ello
conlleva a un estado de
anemia. Este
trastorno es común en las poblaciones de la costa del
Mediterráneo, África y Sudeste asiático.
COMO SE CLASIFICAN
Se pueden
clasificar dependiendo del
síndrome clínico
que presenta el paciente en:
Talasemia minor:
anemia muy discreta
o inexistente. La presencia de tipocromía hace que este
trastorno sea confundido por una anemia ferropenica con el
consiguiente peligro de someter al paciente (si no se
realiza el diagnostico diferencial) a un tratamiento
prolongado con hierro llegando a causar una nociva
sobrecarga de hierro. Es la forma más frecuente de
talasemias.
Talasemia intermedia:
anemia moderada o
intensa, esplenomegalia (aumento del bazo) y sobrecarga de
hierro. Ocasionalmente pueden desarrollar cardiomegalia,
osteoporosis y artritis. Como tratamiento pueden requerir
transfusiones sanguíneas y dada la sobrecarga de hierro
administración de un quelante del hierro a través de vía
subcutánea o en algunos casos oral.
Talasemia maior o anemia de Cooley:
anemia grave
crónica con esplenomegalia, sobrecarga de hierro, retraso
del crecimiento, hepatomegalia (aumento tamaño hígado),
trastornos hormonales, cardiomegalia, osteoporosis... Como
tratamiento precisan transfusiones sanguíneas periódicas y
administración de un quelante del hierro a través de vía
subcutánea o en algunos casos oral. Algunos pacientes
precisan tratamiento hormonal sustitutivo.
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